维生素D缺乏和依赖

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维生素D缺乏和依赖

这种脂溶性维生素主要有两种类型：麦角骨化醇(活化麦角固醇,钙化醇,维生素D2 ),存在于辐照过的酵母中；另一种是胆钙化醇(活化7-脱氢胆固醇,维生素D3 ),经日光照射后(紫外线照射)在人的皮肤内形成,它主要存在于鱼肝油和蛋黄内.这两种类型都可强化牛奶.皮肤合成通常是主要来源.1μg维生素D相当于40IU.

维生素D可以认为是有几种活性代谢产物的一种前激素,它起激素的作用.在皮肤内前维生素D3 经光化学作用由7-脱氢胆固醇合成,并缓慢地异构化为维生素D3 ,它靠维生素D结合蛋白转运.在肝内维生素D3 转化为25-羟维生素D3 ,这是主要的循环形式.它经过肝肠循环,由肠重新吸收.主要在肾脏内,它又进一步羟化为代谢活性更强的形式1,25-二羟维生素D3 (1,25-二羟胆钙化醇,骨化三醇,维生素D激素),其主要功能为增加钙的肠吸收,促进骨的正常形成和矿化.这些功能是由维生素D受体介导的,而维生素受体是一种转录因子,它有助于打开表达维生素D激素生物活性基因的防护性覆盖物.甲状旁腺激素(PTH)能强烈地促进25-羟维生素D3 的这一关键性的1-羟化作用.此外,它还不依赖PTH而受低磷酸盐血的影响.维生素D及其代谢产物的作用概述于表3-1中.

维生素D常用于治疗慢性肾功能衰竭所引起的骨营养不良

维生素D缺乏引起的代谢性骨疾病在儿童中称做佝偻病,在成年人中则称为骨软化.这些疾病都是由共同的致病因素引起,但是,由于正在生长的骨骼和已经生成的骨骼之间存有差别,它们的临床和病理学也不同.

病因学

临床上出现的维生素D缺乏症,必然是由于日光照射不足和膳食摄入量过低引起的.在热带地区佝偻病并不少见,因为婴儿都被缠裹在襁褓之中,妇女和儿童又都足不出户.营养性佝偻病在美国极为少见,但在美国的印度移民中并不少见,其原因可能是他们那里阳光不足,食用传统的谷类食物对钙的螯合作用及饮牛奶少.偶尔,钙和磷的摄入量过低也可能是其原因.

维生素D缺乏也可因25-羟D3 的产生或1,25-二羟作用的缺陷引起(表3-2).缺乏还可产生于甲状旁腺功能减退(参见第12节钙代谢障碍中的低钙血症)；遗传性疾病例如家族性低磷酸盐血性(抗维生素D性)佝偻病,一种性连锁显性疾病(参见第261节肾脏转运异常)；以及各种其他疾病.有些疾病干扰维生素D的吸收或干扰其活性代谢物的形成.维生素D代谢物的缺乏引起抗维生素D状态.

维生素D供给不足时可产生佝偻病和骨软化,其代谢异常或组织抵抗其作用.通过病因学将佝偻病和骨软化分类对疾病的表现和有效治疗是重要的.

病理学

儿童的病理学改变包括生长的骨骼钙化不足以及骺软骨肥大.骺软骨细胞终止而变性,但新软骨仍继续形成,以致骺软骨在宽度上不规律增长.此后钙化作用停止,而类骨质物质蓄积在骨干毛细血管周围.骨干的网状骨质和骨皮质在慢性维生素D缺乏时可被溶解.

用维生素D进行充分治疗能在24小时内使钙和磷酸根在变性的软骨细胞中沉积下来,并在48小时内有血管网新生.骨干的类骨质物质不再形成,而新骨的正常软骨内生成也重新开始.

成人的这些变化相似,但并不局限在长骨两端.

症状和体征

母亲的骨软化症可导致新生儿干骺端损害和手足搐搦.较小的婴儿表现出烦躁,睡眠不良.他们的颅骨骨缝两侧的矿化作用减少(颅骨软化).大些的婴儿坐爬动作延缓,以及囟门闭合晚.还有颅骨隆起,肋骨成串珠状(佝偻病性串珠).1~4岁的儿童,桡骨,尺骨,胫骨和腓骨下端的骨骺软骨增大；发生脊柱后侧凸以及走路晚.年长儿童和青少年走路时出现疼痛,极端严重的病例还可发生弓形腿及膝外翻这些畸形状态.

佝偻病性手足搐搦症是由血钙过低引起的,且可伴有婴儿或成人的维生素D缺乏.其临床所见在第12节钙代谢障碍的低钙血症中讨论.

在临床体征出现前可见骨X线改变,如果母亲患有维生素D缺乏症,这种改变在婴儿出生后第3或第4个月,甚至就在出生时即可非常明显.患佝偻病时,骨的变化在桡骨和尺骨下端最明显.骨干两端清晰的轮廓消失而呈杯状,并显示出丘疹样或穗状的稀疏区.此后,桡骨,尺骨与掌骨末端之间的距离增大,因为真正的末端未被钙化,而看不见它们.骨干密度降低投射的阴影和骨板形成的网状变得粗糙.因为骨体薄弱,骨可在软骨骨体结合部发生弯曲,从而产生特有的畸形状态.康复开始时,骨骺处可出现一条细的,白色钙化线,随着钙化作用继续进行,此白线也逐渐变得更浓更粗.此后,钙盐则沉积在骨膜下方,骨体投射出较密的阴影,骨板层消失.

成人可出现脱矿质现象(骨软化症),尤其是脊柱,骨盆及下肢部位；X线可见纤维状骨板,骨皮质内出现不完全的带状脱矿质区(假骨折,Looser线,Milkman综合征).由于骨变软,体重可使长骨变成弓形,使椎骨沿纵向缩短,并将盆骨压平,从而使骨盆出口狭窄.

实验室检查

可测定血浆内的25-羟维生素D3 及其他维生素D代谢物.健康人的水平为:25-羟维生素D3是25~40ng/ml(62.4~99.8nmol/L),而1,25-二羟维生素D3 的正常值为20~45pg/ml(48~108pmol/L).患营养性佝偻病和骨软化时,25-羟维生素D3 的值很低,而1,25-二羟维生素D3 则测不到.血清磷含量低[正常值为3.0~4.5mg/dl(0.97~1.45mmol/L)]而血清碱式磷酸盐含量高.血清钙含量低或正常,这取决于继发性甲状旁腺功能亢进在使血清钙恢复正常方面的效果.血清甲状旁腺激素升高,而尿钙除伴有酸中毒以外,在此病的各种类型中均降低.在患遗传性维生素依赖性佝偻病时,实验室检查则不同。

诊断

维生素D摄入量不足可提示佝偻病,并有助于将佝偻病与婴儿坏血病及其他疾病鉴别.先天性梅毒(可用血清检查和其他试验鉴别)；软骨营养障碍则是根据头大,肢短,骨粗以及血清钙,磷酸酶的值均正常进行鉴别.

成骨不全,呆小病,先天性髋关节脱臼,脑积水以及脊髓灰质炎容易鉴别.婴儿佝偻病的明显手足搐搦症必须和其他原因引起的抽搐鉴别.用维生素D难以治愈的佝偻病可能是由严重肾脏损害引起,或在肾小管酸中毒,性连锁低磷酸盐血症或Fanconi综合征发生(参见第261节).

骨软化症必须和其他原因的广泛性脱骨钙相鉴别(如甲状腺功能亢进,老年性或绝经后的骨质疏松症,甲状腺功能亢进时出现的骨质疏松,Cushing综合征,多发性骨髓瘤以及废用性萎缩).血清钙,磷酸根,碱性磷酸酶及25-羟维生素D 3 的变化,结合X线检查即可诊断.

预防

对易感人群应进行健康教育,包括膳食指导.人乳缺乏维生素D,平均含量仅1.0μg/L(40IU/L)大多数为25-羟D3 ,而牛奶的含量为10μg/L(400IU/L).母乳喂养的婴儿从出生到6个月应每天给以维生素D7.5μg(300IU)的补充,此时供给多样化的膳食更为可取.在未发酵的薄煎饼面粉内强化维生素D(每公斤125μg)对美国的印度移民已经有效.远东青少年于秋季肌肉注射一次剂量为2.5mg(10万IU)的麦角骨化醇,就能使血浆25-羟维生素D大幅度上升,并一直维持到春季.

治疗

如果钙与磷摄入量充足,成人骨软化症和无并发症的佝偻病可通过每天摄入维生素D40μg(1600IU)治愈.一两天内,血清25-羟维生素D3 和1,25-二羟维生素D3 即开始升高.血清磷大约在10天内上升.患佝偻病的儿童对维生素D治疗的效应可见于图3-1.到第3周时,X线出现骨组织内钙和磷沉积的征象.经过约一个月的治疗之后,剂量可逐步减至常用的每天10μg(400IU)的维持水平.如果手足搐搦,那就应于第一周期内用静脉注射钙盐的方法进行补充治疗(参见第12节钙代谢障碍中的低钙血症).

因维生素D代谢物产生缺陷引起的佝偻病和骨软化症(表3-2),对能有效治疗营养性佝偻病的常用剂量无反应.有些病例对大剂量(每日维生素D2 或 D 3 600~1200μg)有效应,但能产生毒性.有25-羟维生素D3 产生缺陷证据者,每天给50μg的25-羟维生素D3 会提高血浆水平,并使其临床表现有所改善.

遗传性维生素D依赖性佝偻病

Ⅰ型(假性维生素D缺乏)是一种常染色体隐性遗传综合征,其特征为严重的佝偻病,25-羟维生素D3 正常,而1,25-二羟维生素D3 的血浆水平低于正常,血清钙偏低或正常,血磷酸盐过少,以及溢出性氨基酸尿.此病因肾脏1α-羟化酶缺失或缺陷引起,且用1,25-二羟维生素D3 的生理剂量(每天1~2μg)静脉注射或口服治疗有效.

Ⅱ型有几种形式且是由于1,25-羟维生素D受体突变,该受体是1,25-羟D 3 的转录因子,引起控制肠,肾,骨骼和其他细胞代谢的各种基因的表达.功能性受体的缺乏产生高而无效的1,25-二羟维生素D3 浓度.有些病人使用大剂量1,25-二羟维生素D3 (每日10~40μg)能收到疗效；其他病人则毫无疗效.　

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